特发性肺纤维化

　　如果人的皮肤有损伤就会结疤，有的人结疤了以后，可能过一段时间就恢复了，有的人则可能留下一个大大的疤痕，因为这是疤痕体质。肺虽在身体内部看不见，但雾霾、吸烟、病毒感染等对肺都有损伤，损伤了以后肺也是要结疤的，就在肺组织上结疤。有些人结疤后过段时间能恢复，慢慢的好了，还有人会留下很大的疤痕——肺纤维化了，结果是肺越缩越小。而叫“特发性”就是因为找不到原因，并不是这病没有原因，前面列出的各种各样的损伤原因都有可能，但到底什么原因起了决定作用，目前医学上还不能确定，或许今后可能会研究清楚。

　　症状不典型

　　老年人中的罕见病

　　特发性肺纤维化是罕见病，每10万人当中约14至43人会患上这种病，据此估算我国现有的特发性肺纤维化患者在60万人左右。

　　特发性肺纤维化是老年病。患者一般都年过半百，平均年龄66岁，当然也有个别的年轻人可能患有这病。肺纤维化是指肺组织内由于有疤痕形成而变硬，或出现类似皮革状的改变，这种变化使肺无法扩展自如，氧气难以进入人体内，出现呼吸困难，最后患者常因为呼吸衰竭而死亡。

　　北京朝阳医院呼吸科的代华平教授介绍，特发性肺纤维化起初通常没有症状，或者仅有一些轻微的气短气喘症状，当患者出现干咳、疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫、皮肤发青、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳以及体重减轻等症状时，疾病可能已经随之恶化。这种病会影响病人的肺功能，呼吸功能受到影响，由于患者的平均预期寿命为确诊后的3到5年，或自症状出现后的4到6年，特发性肺纤维化又被称为不是癌症的癌症。

　　特发性肺纤维化不仅会危及生命，而且患者在患病期间生活质量会明显下降，有的患者只能上两级台阶，吹肥皂泡都吹不成。严重时人一动不能动，因为呼吸困难造成缺氧，病人会喘得很厉害。

　　病因不明确

　　警惕特发性肺纤维化信号

　　代华平教授表示：特发性肺纤维化这个病开始往往症状不那么明显，或者是人在大量活动后才有这种轻微的气短迹象，一般的老年人并不太在意。而且有很多原因可以解释这种轻微的气喘，要么是年纪大了，要么是人发胖了，要么就是有冠心病、高血压、糖尿病，还有哮喘等。很多人不知道这个病，感觉憋气、胸闷，呼吸困难时首先想到的就是心脏有问题。即使是去了医院，也先到心内科、内分泌科去看。在国外也同样是这种情况，很多特发性肺纤维化的病人都是在症状出现一年以后，才被诊断出来的。

　　特发性肺纤维化进展快、致残率和致死率极高，目前也没有明确的预防方法，因此早诊断很重要。代教授提醒有特发性肺纤维化高危因素的老年人，要特别警惕特发性肺纤维化出现的“信号”，一旦发现自己有特发性肺纤维化相关症状——呼吸异常困难或气短、以及胸闷，如果其他原因不能解释的时候，要及时到正规医院的呼吸科就诊，拍胸片和CT一般就能发现。

　　链接

　　可能引起特发性肺纤维化的五大高危因素

　　■吸烟：每年吸烟超过20包;

　　■接触金属粉尘、木尘等;

　　■慢性病毒感染，包括肝炎病毒、疱疹病毒等;

　　■胃食管反流;

　　■遗传。

　　对于有上述高危因素的人群，通过戒烟、做好防护，接种疫苗，尽量避免或减少这些危险因素是必要的。由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成，就是永久性损伤，目前还无法治愈此病。除了进行肺移植外，最近特发性肺纤维化也有了针对性强的靶向药，可以减缓疾病的进展。今年5月，《新英格兰医学》杂志上发表了临床试验研究结果，特发性肺纤维化靶向药尼达尼布可显著延缓患者肺活量的下降，降幅多达50%，肺功能下降的越慢，患者生存的时间就越长;同时，患者生活质量恶化程度也随之减慢、出现急性加重的风险也明显降低。鞠然